Resumen

Objetivo: Presentar dos casos clínicos de pacientes del Servicio de Cirugía Plástica del Hospital J. M. de los Ríos, que desarrollaron secuelas posteriores a Epidermiolisis Bullosa Congénita, para conocer la factibilidad del tratamiento quirúrgico para la resolución de las secuelas que se presentan en esta patología y señalar la posibilidad de recidiva que se presenta posterior al tratamiento quirúrgico de las secuelas. Casos: Se presentan dos pacientes, una preescolar femenino y escolar masculino de 4 y 7 años de edad respectivamente quienes desde el nacimiento, después de traumatismos leves por caídas, presentan cicatrices eritematosas y atróficas en abdomen, miembros inferiores y miembros superiores con predominio de manos, con mayor secuela en la paciente femenino preescolar donde se aprecian secuelas tipo sinequias digitales que dejan pies y manos envueltos prácticamente en guantes epidérmicos y mutilaciones. Manejo Clínico: Se planteó tratamiento quirúrgico, siendo intervenido el paciente escolar masculino, presentando recidiva de las secuelas. Para la otra paciente se planteó, en conjunto con el servicio de cirugía de la mano procedimientos de vecindad, cobertura de áreas cruentas con IPP sin embargo no se realizó ninguna intervención quirúrgica. Se inició fisioterapia con el objetivo de mejorar funcionalismo de las manos en ambos pacientes. Discusión: La Epidermiolisis Bullosa Congénita es una patología de la piel extremadamente rara, de herencia autosómica dominante o recesiva, donde el traumatismo es el factor inicial siendo necesario proteger las lesiones activas, evitar traumatismos e infecciones secundarias, que casi siempre originan minusvalidez. Existen altas posibilidades de recidiva después del tratamiento quirúrgico.

Palabras clave: Enfermedades Mecanobulosas Epidermiolisis Ampollar Bullosa.

2006-04-27   |   1,940 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 1 Núm.1. Enero-Marzo 2003 Pags. 20-22 Acta Cient Estud 2003; 1(1)