Resumen

La esclerosis sistémica o esclerodermia es una enfermedad del tejido conjuntivo, de causa desconocida, que se distingue por excesiva producción de la matriz extracelular (colágeno), que produce fibrosis en la piel y en algunos órganos internos, así como por daño del endotelio de los vasos pequeños con isquemia tisular y por alteraciones inmunológicas. La patogénesis comienza con un estímulo ambiental en un individuo predispuesto genéticamente; éste activa al sistema inmunitario, con liberación de mediadores inmunológicos (citocinas),que producen daño endotelial, proliferación de fibroblastos y síntesis de colágeno. La liberación de citocinas endoteliales promueve la mayor activación del sistema inmunológico. La esclerosis sistémica se clasifica en esclerosis sistémica difusa, sistémica limitada y esclerodermia sin esclerodermia. La esclerosis sistémica difusa se distingue por el endurecimiento generalizado de la piel y la sistémica limitada, por el endurecimiento de la piel que afecta las extremidades distales, la cara y el cuello, el síndrome de CREST es una forma limitada de esta enfermedad; en la esclerodermia sin esclerodermia la piel no está afectada, sólo existe daño de los órganos. La esclerosis sistémica se distingue por tener afectación multisistémica y crónica. Las manifestaciones clínicas iniciales más frecuentes son el fenómeno de Raynaud, la fatiga y las alteraciones musculoesqueléticas. La piel es el órgano blanco implicado en esta enfermedad y su afección se distingue por tres fases: 1) fase edematosa, 2) fase de induración,y 3 ) fase atrófica. El tubo digestivo es otro de los sistemas más afectados,y de éste el esófago. El daño musculoesquelético se manifiesta por dolores articulares, contracturas en flexión por fibrosis de los tendones y otras. La lesión pulmonar más característica es la fibrosis pulmonar, aunque puede existir hipertensión arterial pulmonar; el corazón también se daña y puede haber arritmias, disfunción del ventrículo izquierdo, insuficiencia cardiaca, entre otras. El riñón también se ve afectado y puede ocasionar crisis renal y daño tubulointersticial. Los criterios diagnósticos son la esclerodermia proximal más dos de los siguientes criterios menores: esclerodactilia, cicatrices digitales, pérdida de tejido en los pulpejos de los dedos y fibrosis pulmonar bibasal. Para su tratamiento se han administrado varios medicamentos, cuyos resultados han sido desalentadores. La D-penicilamina es un antifibrótico efectivo en el manejo de esta enfermedad. Sin embargo, hay algunos adelantos en el tratamiento del fenómeno de Raynaud, como los antagonistas del calcio (nifedipina); los procinéticos e inhibidores de la bomba de protones para las manifestaciones gastrointestinales; los pulsos de metilprednisolona y la ciclofosfamida para la fibrosis pulmonar, y los pulsos de ciclofosfamida y el antagonista de los receptores de la endotelina, bosentán,para la hipertensión arterial pulmonar.

Palabras clave: Esclerosis sistémica epidemiología patogenia manifestaciones clínicas clasificación diagnóstico tratamiento.

2006-10-21   |   7,193 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 22 Núm.3. Mayo-Junio 2006 Pags. 231-245 Med Int Mex 2006; 22(3)