Resumen

Introducción: La sirenomelia es una malformación congénita rara, producida por una alteración temprana en el desarrollo vascular y que está caracterizada por diversos grados de fusión, malrotación y disgenesia de las extremidades inferiores asociada a malformaciones urogenitales y gastrointestinales. Caso clínico: Se trata de un recién nacido, hijo de madre de 26 años, sin antecedentes de diabetes mellitus, malformaciones congénitas o consanguinidad, producto de la gesta I con control prenatal, obtenido por parto pélvico en expulsivo, con valoración de Apgar de 7-7 en tiempos convencionales, peso: 1450 g; talla: 41 cm; perímetro cefálico: 36 cm. A la exploración física: normocéfalo, fontanela normotensa, suturas normales, tórax con datos de dificultad respiratoria moderada, hipoventilación basal bilateral, precordio sin soplos, abdomen en batea, con cordón umbilical con una arteria y una vena, no visceromegalias, peristalsis ausente, ano imperforado, sin genitales externos, y fusión de extremidades inferiores terminando en punta. El niño falleció cuatro horas después del parto. Conclusión: En este caso el diagnóstico se realizó por las características clínicas, confirmándose por radiología. Se insiste en realizar el diagnóstico prenatal para la adecuada atención de estos pacientes en hospitales de tercer nivel, manejándose por un grupo interdisciplinario de médicos, en caso de probable viabilidad.

Palabras clave: Sirenomelia síndrome de regresión caudal.

2002-12-27   |   2,483 visitas   |   Evalua este artículo 1 valoraciones

Vol. 58 Núm.12. Diciembre 2001 Pags. 862-865 Bol Med Hosp Infant Mex 2001; 58(12)