Resumen

Introducción: La miofibromatosis congénita generalizada es un tumor que produce daño visceral al tejido subcutáneo y sistema musculoesquelético y generalmente su pronóstico es malo en su evolución natural. La etiología es desconocida aunque se han demostrado receptores de estrógenos en las células tumorales. En este informe se estudian los hallazgos inmunohistoquímicos y ultraestructurales de este raro tumor. Caso clínico: Recién nacido pretérmino de 30 semanas de gestación y un día de vida extrauterina, o sexo masculino, quien presentó una masa retroperitoneal con infiltración en páncreas, riñones, glándulas suprarrenales e hígado. Desarrolló insuficiencia respiratoria por lo que recibió ventilación mecánica asistida, con mala evolución falleció a las 24 horas de nacido. Por inmunohistoquímica el tumor mostró receptores de estrógenos y marcadores positivos mesenquimatosos y de músculo: vimentina y actina 14 músculo específica. Los antígenos de proliferación celular PCNA y Ki 67, así como los antígenos de la apoptosis BAX, BCL-2, BCL-X, la proteína P53 y el receptor de crecimiento epidérmico EGFR resultaron negativos. La ultraestructura demostró numerosos microfilamentos, cuerpos densos y retículo endoplásmico dilatado. Conclusiones: En el caso presentado la causa de muerte no fue provocada directamente por el tumor; en el estudio post mortem las células tumorales expresaron reactividad para receptores de estrógenos, lo meta puede tener gran valor para la instauración del tratamiento antiestrogénico y quirúrgico.

Palabras clave: Miofibromatosis congénita generalizada miofibromatosis infantil tumores congénitos.

2002-12-28   |   1,051 visitas   |   1 valoraciones

Vol. 59 Núm.4. Abril 2002 Pags. 246-249 Bol Med Hosp Infant Mex 2002; 59(4)