Hiperamoniemia neonatal

Revisión bibliográfica a propósito de un caso 

Autores: Pelligra Gustavo, Cortiana Cristina, Brundi Mónica

Fragmento

Introducción La eliminación de los residuos nitrogenados en los mamíferos se realiza a través de una vía final común llamada ciclo de la urea o de Krebs-Henseleit. La principal finalidad del mismo es permitir la transformación del amonio, sustancia sumamente tóxica para el organismo, en urea, la cual presenta escasa toxicidad incluso en altas concentraciones. La alteración de alguna de las reacciones enzimáticas que participan en el metabolismo nitrogenado traerá como resultado hiperamoniemia. Debido a los marcados efectos deletéreos que los niveles elevados de amonio producen sobre el sistema nervioso central (SNC) es fundamental su rápida detección y adecuado tratamiento. A propósito de un caso decidimos revisar el tema, dado que el manejo de las enfermedades hereditarias del metabolismo representa un desafío para neonatólogos y pediatras.

Palabras clave: Ciclo de Krebs-Henseleit hiperamoniemia neonatal.

2007-03-30   |   1,523 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 22 Núm.4. Octubre-Diciembre 2003 Pags. 182-186 Rev Hosp Mat Inf Ramón Sardá 2003; 22(4)