Resumen

Introducción. La ictiosis autosómica recesiva es una enfermedad poco frecuente, caracterizada por piel seca, descamación e hiperqueratosis que recuerdan las "escamas de un pez". La apariencia desagradable de esta enfermedad genera daño psicológico en los pacientes. Es la loma más rara y más grave de las ictiosis congénitas. Casos clínicos. Se describen cuatro casos clínicos de ictiosis autosómica recesiva en niños del sur de Veracruz. Las manifestaciones clínicas más comunes fueron: ectropión, eclabio, lesiones hiperqueratósicas en todo el cuerpo, hiperemia tarsal, epífora, lagoftalmos, infección ocular repetitiva e infecciones cutáneas agregadas. Uno de estos pacientes nació como niño colodión y falleció a los tres meses de edad por infección respiratoria. Conclusiones. La ictiosis laminar autosómica recesiva es una enfermedad que se observa con cierta frecuencia, por lo que es necesario hacer un informe de la evolución clínica, diagnóstico y tratamiento actual de esta enfermedad.

Palabras clave: Ictiosis ictiosis autosómica recesiva ictiosis laminar congénita eritrodermia ictiosiforme congénita.|

2002-12-30   |   2,191 visitas   |   1 valoraciones

Vol. 59 Núm.6. Junio 2002 Pags. 372-378 Bol Med Hosp Infant Mex 2002; 59(6)