Fragmento

Introducción Los síndromes periódicos son un grupo de enfermedades caracterizadas por períodos limitados de enfermedad, que recurren regularmente durante años, en individuos sanos en otros aspectos. Reimann, quien fue el primero en describir muchas formas de enfermedad periódica, halló como características comunes: ciclos de duración similar, un curso generalmente benigno y debut en la infancia con persistencia durante años. Algunos de ellos se acompañan de fiebre, por ejemplo, en cuadros de neutropenia cíclica o fiebre mediterránea familiar; mientras que en otros casos ésta no constituye una característica cardinal, como sucede en los casos de vómitos cíclicos o dolor abdominal recurrente. Entre los síndromes periódicos se encuentra un conjunto de entidades denominadas fiebres periódicas hereditarias. Estas son enfermedades inflamatorias de origen genético, pero en las cuales no se han identificado causas infecciosas ni autoinmunes. Estas enfermedades se caracterizan por episodios recurrentes, pero autolimitados de fiebre, asociados a otras manifestaciones sistémicas, como artritis, serositis, exantemas o compromiso ocular.

Palabras clave: Enfermedades autoinflamatorias fiebres periódicas hereditarias.

2007-04-11   |   2,589 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 104 Núm.1. Enero-Febrero 2006 Pags. 30-385 Arch Argent Pediatr 2006; 104(1)