Evaluación clínica e inmunológica de 90 pacientes con deficiencia selectiva de inmunoglobulina A

Autores: Bezrodnik Liliana, Di Giovanni Daniela, Ginaca Alejandra, Krasovec Silvia, Menard Denise, Carabajal Patricia, Gaillard María Isabel

Resumen

Introducción: La deficiencia selectiva de IgA se comporta como una enfermedad heterogénea, (asintomática o sintomática con infecciones recurrentes respiratorias y gastrointestinales, enfermedades atópicas y autoinmunes), caracterizada por presentar IgA de 7 mg/dl o menos en pacientes de 4 años de edad o más. Entre 1990 y 1999 se registraron en nuestro servicio 176 inmunodeficiencias primarias; la deficiencia selectiva de IgA representó el 61%. Objetivo: Describir las distintas formas de presentación clínica de la deficiencia selectiva de IgA y buscar un patrón inmunológico que permita diferenciarlas. Población, material y métodos: Se evaluaron inmunológicamente 90 pacientes con diagnóstico de deficiencia selectiva de IgA. Se excluyeron 18 pacientes por falta de seguimiento. Resultados: La mediana de edad al diagnóstico fue de 7 años. Las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron las infecciones respiratorias, seguidas por enfermedades alérgicas y enfermedades autoinmunes. En 12 pacientes se constataron antecedentes familiares de inmunodeficiencia primaria. La mayoría de los pacientes mostraron niveles normales o elevados de IgG e IgM. La respuesta de anticuerpos contra antígenos proteicos fue normal y en un solo caso se observó falta de respuesta ante antígenos polisacáridos. Se detectaron anticuerpos antinucleares positivos en 18%; 9/11 presentaron anticuerpos anti-gliadina IgG y en sólo uno se constató enfermedad celíaca. Las subpoblaciones linfocitarias se evaluaron en 38 pacientes, detectándose en 15 un descenso de los niveles de CD4. La respuesta proliferativa celular, estudiada en 10 casos, fue normal. Conclusión: Pudimos observar diferentes formas de presentación clínica. Los datos del laboratorio no fueron homogéneos, y no se las puede relacionar con ningún grupo clínico.

Palabras clave: Deficiencia de IgA infecciones recurrentes alergia autoinmunidad.

2007-05-29   |   1,194 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 101 Núm.5. Septiembre-Octubre 2003 Pags. 375-381 Arch Argent Pediatr 2003; 101(5)