Resumen

La miocardiopatía restrictiva idiopática es una entidad poco frecuente y de mal pronóstico en pacientes pediátricos. El objetivo de este estudio fue describir los hallazgos clínicos, hemodinámicos y evolutivos de la miocardiopatía restrictiva idiopática en un grupo de pacientes pediátricos. Población, material y métodos: Entre enero de 1990 y enero de 2000 se evaluaron 14 pacientes con una media de edad de 5 años (rango 4 a-12 a), a los que se les efectuó examen clínico, electrocardiograma, radiografía de tórax y ecocardiograma. Además, se realizó resonancia nuclear magnética en 7 pacientes, estudio hemodinámico con biopsia en 5 pacientes, ergometría y cámara gamma en 2 pacientes. Resultados: En el momento del diagnóstico, 11/14 pacientes (78.6%) eran sintomáticos. En todos, el electrocardiograma mostró agrandamiento auricular y alteraciones del segmento ST; en la radiografía de tórax se observó cardiomegalia moderada con agrandamiento auricular y congestión pasiva. El estudio hemodinámico demostró aumento de la presión auricular izquierda, capilar pulmonar y pulmonar. En el ecocardiograma se observó agrandamiento auricular, ventrículo izquierdo con tamaño y función conservada, patrón doppler alterado en el 42.5% de los pacientes e insuficiencia mitral y tricuspídea en el 85.7% y 57.1%, respectivamente. La biopsia de miocardio mostró fibrosis intersticial sin eosinófilos y la RNM confirmó el diagnóstico. Durante el seguimiento promedio de 4 años (rango 3 meses-10 años) fallecieron 6 pacientes (42.8%). Las causas de muerte fueron: arritmia en el 33% e insuficiencia cardíaca en el 66%. Se encuentran en clase funcional I 4/8 pacientes (50%), 2 con alteraciones eléctricas (bloqueo auriculoventricular de primer grado; taquicardia supraventricular) y en clase funcional II–III sin alteraciones en la conducción, 3/8 (37.5%). Se envió 1 paciente a trasplante. Conclusiones: Los elementos clínicos demostraron ser más confiables como factores de pronóstico y mortalidad que los signos ecocardiográficos. Los pacientes con compromiso de la función ventricular sistólica, signos de bajo débito e hipertensión pulmonar deben ser enviados a trasplante y esta posibilidad terapéutica se debe considerar en aquellos con arritmias aún sin signos de compromiso hemodinámico por el alto riesgo de muerte súbita.

Palabras clave: Miocardiopatía restrictiva pediatría clínica evolución.

2007-05-29   |   1,370 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 101 Núm.4. Julio-Agosto 2003 Pags. 245-249 Arch Argent Pediatr 2003; 101(4)