Resumen

Introducción: El síndrome de nevo sebáceo de Jadassohn es un padecimiento de etiología desconocida, que se presenta desde el nacimiento y se caracteriza por hiperpigmentación e hiperqueratosis que afectan cara, espalda y extremidades con una distribución lineal; también se asocia con retardo mental (moderado a grave) y crisis convulsivas. Otras alteraciones presentes en forma variable son: asimetría craneal, alopecia, coartación de la aorta, criptorquidia, defectos óseos, escoliosis y alteraciones oculares diversas como coloboma palpebral, dermoides y leucomas corneales. Caso clínico: Se describe el caso de una niña de cinco años con hiperpigmentación en mentón que se extiende a hemitórax y extremidades con una distribución lineal. Además, desde el nacimiento presentó leucomas corneales, dermolipomas bilaterales, así como coloboma de párpado superior en ojo izquierdo y zonas de alopecia en la piel cabelluda. Conclusión: El estudio histopatológico de una zona alopécica de piel cabelluda confirmó el diagnóstico de nevo sebáceo de Jadassohn, caracterizado por la presencia de folículos pilosos primitivos o mal desarrollados y ausencia de glándulas sebáceas.

Palabras clave: Leucoma coristoma coloboma nevo sebáceo.

2007-12-21   |   5,686 visitas   |   2 valoraciones

Vol. 64 Núm.4. Julio-Agosto 2007 Pags. 240-245 Bol Med Hosp Infant Mex 2007; 64(4)