Resumen

El sarcoma sinovial es una neoplasia de alto grado, de histogénesis incierta, que representa el 5-10% de todos los sarcomas blandos, y afecta más frecuentemente las extremidades inferiores. La localización intraneural es extremadamente rara y solamente hay informados nueve casos. El diagnóstico diferencial de los SS intraneurales se establece con fibrosarcoma y con el tumor de vaina nerviosa periférica maligno. La inmunomarcación positiva para las citoqueratinas y el EMA es de ayuda pero puede ser no específica. La inmunomarcación positiva para TLE-1 (Transducin-Like Enhancer of split 1) tiene gran sensibilidad y especificidad para el diagnóstico de los SS. El análisis molecular tiene mejor especificidad para el diagnóstico, porque la translocación t (X;18) (SYT-SSX) se puede encontrar hasta en el 80% de casos. Informamos en este estudio un caso de un SS monofásico de tejidos blandos del muslo, en una mujer de 20 años, que presentó un componente intraneural, afectando el endoneuro del nervio ciático. El tumor expresó por inmunohistoquímica TTL-1 y el análisis molecular identificó la translocación SYT-SSX1, permitiendo la exclusión de otros diagnósticos posibles. Revisamos el concepto relacionado con el origen celular de los SS. El dolor, que es una característica clínica presente en los SS, la relación macroscópica con nervios, el componente intraneural presente en algunos casos, la semejanza histológica con los tumores de la vaina nerviosa periférica, y de la presencia de los calcosferitas, fibras amielínicas y el moco semejante al endoneural, apoyan la hipótesis de un posible origen intraneural.

Palabras clave: Sarcoma sinovial sarcona sinovial intraneural inmunohistoquímica t(X;18) SYT-SSX TLE-1.

2008-04-18   |   1,417 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 18 Núm.2. Mayo-Agosto 2007 Pags. 109-116 Rev Biomed 2007; 18(2)