Resumen

La fibromatosis hialina juvenil (FHJ) es considerada un raro trastorno genético del tejido conectivo que se hereda en forma autosómica recesiva. Sus principales manifestaciones clínicas se caracterizan por nódulos cutáneos múltiples, hipertrofia gingival, contracturas articulares y lesiones osteolíticas. Se ha reportado que las primeras manifestaciones son en los primeros meses de vida con la aparición de nódulos craneofaciales y del área perianal, mientras que la hipertrofia gingival puede aparecer después de los seis meses de edad. Después del año y medio, los nódulos aparecen con mayor frecuencia y en la adolescencia se observa una gran variedad de deformidades con limitación de sus movimientos. Se han reportado aproximadamente 40 casos con este padecimiento.

Palabras clave: Fibromatosis hialina juvenil malformación anal hipertrofia gingival lesiones osteolíticas.

2008-05-15   |   4,178 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 20 Núm.1. Enero-Junio 2008 Pags. 14-18 Rev AMOP 2008; 20(1)