Resumen

El síndrome de hiper IgE fue descrito inicialmente por Buckley y se conoce también como síndrome de Job. Se han descrito dos tipos: autosómico dominante y autosómico recesivo. Es una inmunodeficiencia primaria, rara y compleja que se distingue por abscesos recurrentes en la piel, causados por Staphylococcus aureus, neumonías recurrentes con formación de neumatoceles, eosinofilia y concentraciones séricas de inmunoglobulina E > 2,000 UI/mL. Se ha descrito una mutación en el STAT3 de pacientes con síndrome de hiper IgE autosómico dominante (SHIGE-AD); eccema temprano y retardo en la caída de la dentición primaria principalmente. De 1972 a la fecha se han reportado aproximadamente 250 casos en todo el mundo. Su diagnóstico clínico se establece a través de los criterios de Grimbacher, y su pronóstico depende del diagnóstico y tratamiento oportunos. Tiene una incidencia similar en hombres y mujeres. Su diagnóstico diferencial incluye aspergilosis broncopulmonar alérgica, enfermedad granulomatosa crónica, linfoma de células T y dermatitis atópica. Para su tratamiento se recomienda el uso profiláctico de antibióticos y la administración de inmunoglobulinaintravenosa o interferón gamma recombinante.

Palabras clave: Síndrome de hiper IgE Job Buckley Brimbacher IgE INF gamma eosinofilia neumatoceles neumonía recurrente abscesos cutáneos recurrentes.

2008-05-22   |   6,309 visitas   |   3 valoraciones

Vol. 55 Núm.1. Enero-Febrero 2008 Pags. 38-45 Rev Alergia Mex 2008; 55(1)