Ventrículo izquierdo no compactado: una forma de miocardiopatía recientemente reconocida (Left Ventricular Noncompaction)

Autores: Ganame Javier, Ayres Nancy A, Pignatelli Ricardo H

Resumen

El ventrículo izquierdo no compactado (VINC) es una forma de miocardiopatía recientemente reconocida. Se caracteriza por la presencia de una extensa capa trabeculada de miocardio con múltiples y profundos recesos intertrabeculares sobre el lado endocavitario de la porción compactada de la pared ventricular. Es probablemente secundario a una detención del proceso normal de compactación de la pared ventricular que ocurre tempranamente en la vida fetal. El VINC parece ser una anormalidad morfológica con heterogeneidad genética; describiéndose dos variedades: una familiar y otra aislada. Algunas mutaciones causales han sido descubiertas. Clínicamente, el VINC presenta: insuficiencia cardíaca (habitualmente severa), embolia sistémica, arritmias o muerte súbita. Se ha reportado la asociación de VINC con otras cardiopatías congénitas y con enfermedades neuromusculares. El diagnóstico es generalmente realizado por la demostración ecocardiográfica de una gruesa capa miocárdica no compactada con una relación miocardio no compactado/compactado > 2; existencia de flujo desde la cavidad ventricular izquierda dentro de los recesos intertrabeculares y áreas de hipoquinesia con función ventricular global deprimidas. El uso de resonancia magnética cardíaca parece aumentar la exactitud diagnóstica. Inicialmente, se pensaba que el pronóstico era malo, pero esta creencia ha cambiado en los últimos años. No hay ningún tratamiento específico para el VINC, por ello los pacientes son tratados con digoxina, inhibidores de la enzima de conversión de la angiotensina, diuréticos y beta bloqueantes. La anticoagulación está recomendada si se producen episodios embólicos. El trasplante cardíaco permanece como la última opción para los casos refractarios al tratamiento médico.

Palabras clave: Miocardiopatía insuficiencia cardíaca miocardio no compactado ecocardiografía.

2008-06-10   |   2,216 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 1 Núm.3. Julio-Septiembre 2006 Pags. 125-130 Rev Insuf Cardíaca 2006; I(3)