Diagnóstico de la deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga mediante el uso de sustratos tritiados

Autores: Osorio Orozco José Henry, Ribes Antonia, Lluc Montse

Resumen

Introducción: La acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga (VLCAD) cataliza la primera reacción de la degradación de ácidos grasos de 14 a 24 átomos de carbono. Su deficiencia debe ser siempre confirmada por estudios de laboratorio. Materiales y métodos: En el presente trabajo, fueron incubados fibroblastos de pacientes que presentaban la deficiencia de VLCAD, en presencia de sustratos tritiados. Resultados y discusión: Fue encontrada diferencia significativa (P<0.05) al comparar la degradación de palmitato y miristato tritiado entre controles y pacientes con deficiencia de VLCAD. Se observó más deprimida la oxidación de miristato tritiado que la de palmitato tritiado, pero no fue posible establecer diferencia alguna entre los fenotipos relacionados con la deficiencia.

Palabras clave: VLCAD ácidos grasos metabolismo.

2008-07-30   |   2,631 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 8 Núm.1. Junio 2008 Pags. 40-44 Arch Med Manizales 2008; 8(1)