Resumen

El término estados intersexuales o intersexo, hace referencia a aquellos recién nacidos que presentan unos genitales ambiguos, es decir, sin evidencia clara sobre el sexo asignable. La causa más frecuente de pseudohermafroditismo femenino es la hiperplasia adrenal congénita: trastorno hereditario de la esteroidogénesis suprarrenal. La causa más frecuente de ambigüedad sexual es el desorden adrenal más común en niños y niñas. Puede requerir corrección quirúrgica. El propósito de este trabajo es presentar una paciente femenina de 6 años de edad con el diagnóstico de hiperplasia adrenal congénita por déficit de 21a-hidroxilasa al nacer, genitales externos ambiguos por influencia androgénica y crisis de pérdida salina, evaluada y tratada por el Equipo Multidisciplinario de Atención a Estados Intersexuales del Hospital Pediátrico Universitario de Holguín en el año 2007 donde se realizó tratamiento quirúrgico del tipo genitoplastia feminizante que incluyó clítoris y vaginoplastia así como reconstrucción uretral con resultados favorables. Se presentò una revisión bibliográfica actualizada sobre el tema.

Palabras clave: Hiperplasia adrenal congénita 21a-hidroxilasa 17 hidroxiprogesterona.

2008-12-16   |   2,832 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 12 Núm.4. Octubre-Diciembre 2008 Pags. Corr Med Cient Holg 2008; 12(4)