Resumen

Introducción: Caracterizada por hipotonía muscular progresiva en miembros inferiores y trastornos estomatológicos y psicológicos secundarios, la distrofia muscular Duchenne (DMD) se considera la forma más común de distrofia muscular, particularmente en pacientes masculinos por herencia genética ligada al cromosoma sexual X. Material y métodos: Se estudiaron 28 pacientes en edad pediátrica diagnosticados con distrofia muscular Duchenne/Becker a través de pruebas enzimáticas (CPK, DHL) y biopsia muscular. El estudio histopatológico se realizó a partir de biopsia muscular y microscopio electrónico. Resultados: Los pacientes presentaron trastornos bucodentales secundarios propios de la patología genética. Los pacientes fueron manejados con deflazacort y su evolución fue favorable. Conclusión: La distrofia muscular Duchenne y sus consecuencias psicológicas y estomatológicas secundarias requieren del trabajo interdisciplinario para su mejor diagnóstico y tratamiento.

Palabras clave: Distrofia muscular Duchenne Becker distrofina.

2009-06-15   |   2,913 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 21 Núm.1. Enero-Junio 2009 Pags. 8-12 Rev AMOP 2009; 21(1)