Resumen

El síndrome de Dubin-Johnson (SDJ) es una patología benigna, familiar, con carácter autonómico recesivo y de aparición poco frecuente. Consiste en un defecto en la excreción hepática de la bilirrubina conjugada que permite su entrada al canalículo biliar, manifestando un cuadro clínico de ictericia silente. La asociación de esta enfermedad con colangiocarcinoma intrahepático es excepcional, siendo difícil la sospecha precoz de este diagnóstico y también el manejo de la ictericia postoperatoria. El objetivo de este trabajo es describir un caso clínico con estas características y revisión de la literatura existente. Se presenta a un paciente de sexo masculino de 71 años de edad, con antecedente de síndrome de Dubin-Johnson diagnosticado a los 40 años. Asintomático, en exámenes de rutina se encuentra un tumor hepático en la ecotomografía abdominal, que luego se corrobora en la TAC y RNM, mide aproximadamente 10 cm de diámetro, de ubicación central y derecho. Resto de estudio no muestra diseminación. Se realiza laparoscopia diagnóstica y ecografía intraoperatoria confirmando lo visto por imágenes, y se decide convertir a laparotomía para efectuar hepatectomía derecha extendida. Biopsia rápida y diferida informan colangiocarcinoma. Evoluciona favorablemente en el postoperatorio, con hiperbilirrubinemia sostenida de lenta resolución. La asociación de hepatectomía con síndrome de Dubin-Johnson es de muy baja frecuencia, existiendo poca literatura al respecto. Se ha descrito que la hiperbilirrubinemia en el postoperatorio es de difícil manejo, sin embargo, en este caso el paciente evolucionó favorablemente sin necesidad de alguna terapia específica.

Palabras clave: Síndrome de Dubin-Johnson hepatectomía colangiocarcinoma.

2009-11-27   |   1,174 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 61 Núm.3. Mayo-Junio 2009 Pags. 279-284 Rev Chil Cir 2009; 61(3)