Lactante menor con desarreglo del desarrollo sexual ovotesticular:

Hermafroditismo verdadero 

Autores: Garibay González Francisco, Aragón Flores Mariana, Herrera Víctor Francisco Javier, Ocejo Martínez Alejandra, Navarrete Arellano Mario

Resumen

Introducción: El desarreglo del desarrollo sexual ovotesticular (DDS ovotesticular) antes llamado, hermafroditismo verdadero, forma poco frecuente de ambigüedad genital, se caracteriza por la presencia de tejido ovárico y testicular maduro en el mismo individuo, con alrededor de 500 casos publicados. Caso clínico: Ingresó al hospital a los tres meses de vida. Producto “B” de embarazo gemelar con peso, talla, y signos vitales normales. Cardiopulmonar sin alteraciones. Se palpó gónada en el canal inguinal derecho. Fusión de labios mayores, hiperpigmentados. Orificio único con salida espontánea de orina, sin localizar vagina. Falo de 11 mm, curvatura ventral de 30º, aspecto de hipospadias. Ano de posición y tono normal. Biometría hemática, electrolitos séricos, perfil hormonal (prolactina, testosterona, progesterona, estradiol, FSH, LH) y 17-hidroxiprogesterona dentro de valores normales para su edad. Cariotipo 46 XX. Ultrasonido abdominal mostró útero e imagen sugestiva de gónada suprapúbica derecha. La cistografía demostró un seno urogenital. La laparoscopia evidenció útero, trompa de Falopio izquierda y gónada izquierda tomándose biopsia incisional. Biopsia excisional de gónada derecha de aspecto dismórfico. La histopatología mostró tejido ovárico en gónada izquierda y un ovotestis derecho. Egresó a las 24 h del postoperatorio. Continúa control por Consulta Externa. Conclusiones: Es primordial realizar el diagnóstico (examen físico, hormonal, radiológico, genético y psicológico) y tratamiento temprano de los pacientes con DDS. El abordaje debe incluir un equipo multidisciplinario que involucre en forma activa a los padres, ya que la asignación de género tiene implicaciones de por vida.

Palabras clave: Desarreglos del desarrollo sexual intersexualidad hermafroditismo verdadero.

2009-12-08   |   1,284 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 63 Núm.4. Julio-Agosto 2009 Pags. 202-209 Rev Sanid Milit Mex 2009; 63(4)