Deficiencia de proteínas de superficie ancladas por glucosilfosfatidilinositol en células de pacientes mestizos mexicanos con hipoplasia medular

Autores: Ruiz Argüelles Guillermo José, Ramírez Cisneros Francisco J, Ruiz Argüelles Alejandro, Pérez Romano Beatriz, Morales Aceves Raúl

Resumen

Se estudiaron de manera prospectiva 10 sujetos con diagnóstico histológico de hipoplasia medular para identificar por medio de citometría de flujo las características de las moléculas de superficie CD55 y CD59, ancladas a la superficie celular a través de glucosilfosfatidilinositol (GPI). En cinco se identificó una distribución anormal de estas moléculas; las pruebas de hemólisis ácida, por inulina y por sacarosa, así como la investigación de hemosiderinuria fueron anormales en dos de los cinco pacientes. Cinco de ellos fueron tratados con globulina antitimocito y ciclosporina-A y tres se encuentran en remisión completa, en tanto que cinco enfermos fueron tratados con andrógenos y ninguno logró la remisión. De los pacientes en remisión completa, uno tuvo trastornos en las moléculas ancladas por GPI y dos no los tuvieron. Se concluye que las alteraciones en las moléculas ancladas por GPI ocurren con frecuencia en pacientes con hipoplasia medular, que la identificación de estas alteraciones es más sensible que las pruebas tradicionales para investigar hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN), que las formas aplásticas de HPN son frecuentes en nuestro país y que el tratamiento con inmunosupresión intensa puede ser efectivo en algunas formas hipoplásicas de la HPN. La identificación citofluorográfica de las alteraciones en las moléculas ancladas por GPI debiera reemplazar a las pruebas "tradicionales" para identificar a la HPN.

Palabras clave: Anemia aplástica Hemoglobinuria paroxística nocturna CD55 CD59 Citometría de flujo Inmunosupresión.

2003-01-16   |   2,174 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 51 Núm.1. Enero-Febrero 1999 Pags. 5-9 Rev Invest Clin 1999; 51(1)