Linfoma esplénico de la zona marginal.

Reporte de un caso y revisión de la literatura 

Autores: Rosas Cervantes Claudia Azaneth, Cano Muñóz Ignacio, Escobar Prieto Adolfo, Barbosa Quintana Alvaro

Fragmento

Objetivo: Presentar un caso de linfoma esplénico de la zona marginal, ya que es una patología poco común; así como también presentar los diferentes hallazgos encontrados mediante múltiples métodos de imagen y estudios anatomo-patológicos. Introducción: El linfoma esplénico de la zona marginal es una neoplasia linfoide de bajo grado de malignidad, inmunohistoquímicamente expresan marcadores de fenotipo B. Corresponde a menos del 1% de los tumores linfoides. Sin embargo su frecuencia puede ser mayor, ya que al ser un tumor con expresión en sangre periférica de linfocitos vellosos circulantes algunos casos de leucemia linfoide crónica inclasificable, CD5 negativos, podrían corresponder en realidad a linfomas esplénicos de la zona marginal. En el curso de su evolución se ha descrito su transformación en linfomas de alto grado de malignidad. Su presentación es clínicamente indolente. Se reconocen tres tipos clínico-patológicos. Por encima de la quinta década de la vida afecta por igual a ambos sexos. El tratamiento es esplenectomía con supervivencia del 78% a 5 años. Se presenta principalmente con dolor en hipocondrio izquierdo y esplenomegalia. Está considerado como un linfoma extranodal de bajo grado. Afecta a pacientes femeninas con edad media de 68 años. Fue descrito por primera vez en 1980; hasta 1996 sólo se habían reportado 42 casos. Histológicamente es reconocido por la producción de nódulos neoplásicos que expanden la zona marginal o que la infiltran de manera difusa. Afecta la médula ósea, nódulos linfáticos e hígado. Debido a que los marcadores específicos de los linfocitos de la zona marginal no siempre están disponibles, la microscopia electrónica puede hacer el diagnóstico. No suelen responder bien a la quimioterapia y algunos son refractarios a ella, por lo que la esplenectomía es diagnóstica y terapéutica.

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2010-07-15   |   4,124 visitas   |   1 valoraciones

Vol. 7 Núm.20. Enero-Abril 2010 Pags. 48-51 Revista AVANCES 2010; 7(20)