Resumen

Se presenta el caso de tumores renales en una paciente de una familia con síndrome de von Hippel Lindau. Se trata de carcinomas renales a células claras (CCC) de localización bilateral. Mecanismos moleculares de reciente conocimiento, sirven para entender mejor, como se desarrolla el CCC en este síndrome. De la misma manera, a través del conocimiento de estos mecanismos, se trata de encontrar una respuesta terapéutica que si bien actualmente no permite la erradicación de los tumores, puede lograr una estabilización de su crecimiento, y, así una mayor sobrevida del paciente. En la paciente citada, dada la falta de antecedentes de manejo de anticuerpos monoclonales en pacientes en diálisis crónica. Se inició terapia con una droga antiproliferativa, antiangiogénica como es la rapamicina. Esta medicación ha sido bien tolerada y a casi 2 años de seguimiento, se obtuvo al menos una respuesta parcial. Es aún temprano para determinar sus efectos definitivos. La clave, en la enfermedad VHL es el diagnóstico precoz y la observación periódica, ya que esta enfermedad puede tratarse hoy con mayores posibilidades que años atrás.

Palabras clave: Carcinoma renal VHL (Enfermedad de von Hippel Lindau) Terapia antiangiogénica.

2010-12-17   |   748 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 27 Núm.2. Abril-Junio 2009 Pags. 54-58 Exp Médica 2009; 27(2)