Resumen

La neutropenia congénita grave es una inmunodeficiencia primaria que se distingue por falta de maduración de los precursores de los neutrófilos en la médula ósea. El cuadro clínico se caracteriza por una marcada susceptibilidad a infecciones severas y recurrentes causadas por bacterias y hongos. Se comunica el caso de una niña con neutropenia congénita grave que a los cuatro días de vida sufrió absceso perineal, septicemia, absceso hepático, gingivitis y úlceras orales. La paciente fue hospitalizada en varias ocasiones debido a la severidad de los cuadros infecciosos. Los microorganismos aislados fueron Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus hominis y Klebsiella sp. Un aspirado de médula ósea mostró detención en la maduración de las formas mieloides, con lo cual se confirmó el diagnóstico de neutropenia congénita grave. Se le administró tratamiento con factor estimulante de colonias de granulocitos. Debe considerarse este padecimiento en los pacientes con neutropenia que sufren infecciones durante el primer mes de vida. El diagnóstico temprano y el tratamiento oportuno incrementan la supervivencia y la calidad de vida de estos pacientes.

Palabras clave: Neutropenia inmunodeficiencia primaria.

2011-03-08   |   1,470 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 57 Núm.5. Septiembre-Octubre 2010 Pags. 176-181 Rev Alergia Mex 2010; 57(5)