Resumen

El presente trabajo se propone reportar a un paciente masculino de 12 años de edad con presencia de la tríada completa del síndrome ectrodactilia, displasia ectodérmica y labio-paladar hendidos (EEC); señalar los hallazgos clínicos encontrados en las valoraciones, así como los tratamientos realizados. Es un síndrome autonómico dominante, con penetración incompleta y expresividad variable. Esta conjunción de signos y síntomas puede llevar a la confusión con otro tipo de entidades clínicas, y ocasionar un diagnóstico erróneo del paciente. La hendidura de labio y ausencia del conducto lagrimal no es una combinación usual en otras condiciones. Se hace mención de las manifestaciones clínicas reportadas en la literatura, y se enfatiza en las manifestaciones maxilofaciales y dentales. Los dos hermanos del paciente se consideraron normales o exentos de este síndrome.

Palabras clave: Síndrome ectrodactilia displasia ectodérmica labio-paladar hendidos síndrome EEC.

2011-03-14   |   1,503 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 47 Núm.2. Abril-Junio 2010 Pags. 236-242. Rev Cubana Estomatol 2010; 47(2)