Fragmento

La drepanocitosis fue la primera enfermedad molecular descrita en la que un cambio en el código genético, GAG por GAT, produce la sustitución de ácido glutámico por valina en la posición 6 de la cadena β de la globina. Esta alteración trae como consecuencia la polimerización de la hemoglobina (Hb) S en condiciones de baja tensión de oxígeno. Su fisiopatología es muy compleja; involucra, además, de la polimerización de la HbS, profundas alteraciones de la membrana del hematíe, moléculas de adhesión, citocinas inflamatorias y factores de la coagulación. En la actualidad se considera una forma de injuria de reperfusión que lleva al daño crónico de los órganos. Como resultado de una intensa selección debida a la ventaja del heterocigoto AS contra las formas severas de la malaria, se ha perpetuado a través del tiempo. Tiene una alta prevalencia en el África Subsahariana, el Medio Oriente, algunos países de la costa del Mediterráneo y de la India. Por el comercio de esclavos fue trasladada a Norteamérica, países del Caribe, Centroamérica y algunos de América del Sur. Debido a la inmigración, ha aumentado también su incidencia en Europa. Existen varios tipos de drepanocitosis. En Cuba y en el mundo, la anemia drepanocítica (SS) es la de mayor frecuencia, seguida por la hemoglobinopatía SC y la Sβ⁰ y Sβ⁺ talasemia.

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2011-07-15   |   663 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 27 Núm.2. Abril-Junio 2011 Pags. 165-167 Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter 2011; 27(2)