Resumen

La paquimeningitis hipertrófica idiopática crónica y la estenosis traqueal subglótica idiopática son raras condiciones de origen desconocido. En ambas existe un proceso inflamatorio fibrótico que afecta respectivamente, la duramadre y la tráquea. La paquimeningitis hipertrófica idiopática crónica en forma típica, causa parálisis progresiva de nervios craneales, cefaleas, hipertensión intracraneal o disfunción cerebelosa. En la estenosis traqueal subglótica idiopática, usualmente limitada a la región subglótica y los dos primeros anillos traqueales, los síntomas son variables incluyendo disnea progresiva, sibilancias y estridor notables sobre el cuello. La paquimeningitis hipertrófica idiopática crónica ocurre en pacientes de todas las edades y el examen de elección para detectarla es la resonancia magnética cerebral, en tanto que la estenosis traqueal subglótica idiopática suele afectar mujeres jóvenes o maduras y es mejor evidenciada mediante tomografía computarizada. El diagnóstico es uno de exclusión. Deben descartarse enfermedades infecciosas como tuberculosis y lúes, y otras como sarcoidosis, carcinomatosis meníngea o vasculitis. Suelen responder inicialmente a los corticosteroides pero puede haber recurrencia al suspenderlos. La evolución a largo plazo es incierta. Este trabajo informa acerca de una paciente en quien ambas condiciones se dieron cita, discutiéndose sus manifestaciones clínicas, radiológicas y patológicas. Aunque considerada esencial para el diagnóstico, en nuestro caso no se realizó una biopsia meníngea. Planteamos la posibilidad de una asociación entre ambas condiciones, por su inicio simultáneo con recaídas, por su condición de inflamación crónica y recurrente y su respuesta a los corticosteroides.

Palabras clave: Paquimeningitis hipertrófica crónica idiopática estenosis traqueal subglótica idiopática parálisis de sexto nervio craneal neuropatía óptica.

2011-09-23   |   687 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 119 Núm.3. Julio-Septiembre 2011 Pags. 243-248 Gac Méd Caracas 2011; 119(3)