Hiperostosis cortical infantil (enfermedad de Caffey)

Autores: Hernández Magaña Rafael, Gómez Barreto Demóstenes, Juárez Escobar Maricruz

Resumen

Introducción: La hiperostosis cortical infantil fue descrita en 1945 por Caffey; es una patología benigna, autolimitada y de etiología desconocida que se observa en lactantes menores de 5 meses. Se presenta con fiebre, irritabilidad y tumefacción de partes blandas adyacentes al sitio afectado, su consistencia es leñosa y hay dolor a la presión y movilidad sin cambios cutáneos; su sospecha es con base a los hallazgos radiológicos. Caso clínico: Se trató de una niña de 6 meses de edad, con antecedentes de 2 cuadros previos de fiebre e irritabilidad autolimitados, sin causa aparente. A su ingreso presentaba: fiebre elevada, irritabilidad, y aumento de volumen de extremidades de 15 días de evolución, sin respuesta al tratamiento sintomático. Sus radiografías mostraron engrosamiento importante de la cortical de ambos cúbitos y tibias, además de doble contorno y engrosamiento en maxilar inferior, costillas y clavícula derecha. El laboratorio sólo reportó datos de inflamación. Los hallazgos histopatológicos reportados fueron: hiperplasia de la cortical con aspecto laminar, pérdida del plano de limitación con fascias y músculos adyacentes y presencia de tubérculos de osteoide que invadían tejidos adyacentes. La paciente recibió tratamiento con naproxén a 10 mg/kg/día durante 14 días, remitiendo el cuadro sintomático. Conclusión: La enfermedad de Caffey es una rara entidad, la cual el médico debe tener presente ya que su evolución no siempre es benigna; pudiendo tener un cuadro recurrente o prolongado con deformidades óseas y limitación de la función; además debe hacerse diagnóstico diferencial con patologías importantes como: sífilis congénita, osteomielitis de focos múltiples, síndrome de Kempe, neoplasias, hipervitaminosis A, raquitismo y osteopetrosis. Hiperostosis; enfermedad de Caffey; hiperostosis cortical infantil.

Palabras clave: Hiperostosis enfermedad de Caffey hiperostosis cortical infantil.

2003-02-06   |   3,016 visitas   |   5 valoraciones

Vol. 56 Núm.1. Enero 1999 Pags. 27-32 Bol Med Hosp Infant Mex 1999; 56(1)