Resumen

Introducción: El síndrome antisintetasa es un padecimiento descrito en adultos con edad promedio de 45 a 60 años, pero puede afectar a los niños. Predomina en el sexo femenino. Se caracteriza por miositis-polimiositis, afección pulmonar intersticial y presencia de anticuerpos aminoacil RNAt, de los cuales el Anti Jo-1 es el más frecuente. Presentación del caso: Niña de seis años con padecimiento de dos años de evolución con fiebre, síndrome artrítico, debilidad muscular progresiva, fenómeno de Raynaud, mialgias, eritema en heliotropo en región malar, pápulas de Gottron y “manos de mecánico”; tenía polipnea, dedos en palillo de tambor (acropaquia) y requería oxigeno en forma permanente. La radiografía de tórax y una tomografía axial computadorizada de pulmón mostraron imágenes sugestivas de fibrosis. Tenía elevación de creatinfosfoquinasa: 4530 UI/mL y anticuerpos anti Jo-1 positivos. La electromiografía reveló patrón miopático (aumento de la actividad al insertar la aguja, patrón polifásico de alta frecuencia). La biopsia muscular fue compatible con polimiositis. Se estableció el diagnóstico de dermatomiositis juvenil con síndrome antisintetasa. Recibió tratamiento con metilprednisolona, prednisona, gammaglobulina humana intravenosa y ciclofosfamida. Durante el primer año de tratamiento recuperó la fuerza muscular, cedió la fiebre y desaparecieron las lesiones cutáneas. La función pulmonar se recuperó y dejó de requerir oxígeno. Análisis: El síndrome antisintetasa comprende polimiositis o dermatomiositis, enfermedad pulmonar intersticial, poliartritis, fenómeno de Raynaud, «manos de mecánico» y anticuerpos antisintetasa en el suero. El tratamiento debe ser integral e interdisciplinario, para restablecer la función pulmonar, evitar la progresión del daño y mejorar la calidad de vida.

Palabras clave: Síndrome antisintetasa “manos de mecánico” dermatomiositis polimiositis fibrosis pulmonar acropaquia.

2011-10-26   |   2,108 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 32 Núm.4. Julio-Agosto 2011 Pags. 240-246 Acta Pediatr Méx 2011; 32(4)