Síndrome de macrófago activado y lupus eritematoso sistémico.

Presentación de un caso 

Autores: Rojas Samanda Adriana, Méndez Patarroyo Paul Alejandro, Restrepo Suárez José Félix, Rondón Herrera Federico, Iglesias Gamarra Antonio

Resumen

El síndrome del macrófago activado representa una entidad rara, presentándose principalmente en la infancia y caracterizado por la proliferación de macrófagos persistentemente activados y linfocitos. El síndrome se ha descrito principalmente como una entidad secundaria en niños que tienen ciertas enfermedades sistémicas, la mayoría de casos informados asociados a la artritis reumatoide juvenil, y algunos pocos casos asociados al lupus eritematoso sistémico (LES). Las manifestaciones clínicas del síndrome están asociadas a la producción de citoquinas , y en muchos casos ponen en peligro la vida. Describimos un caso de una niña con LES que tenía muchas manifestaciones clínicas, ninguna asociada a actividad de la enfermedad de base y habiendo descartado infección sistémica, presentó mejoría luego de los estudios confirmatorios del síndrome de macrófago activado y luego de recibir tratamiento con ciclosporina. Este artículo describe una corta revisión de la literatura sobre este síndrome y la asociación con LES, se discute su fisiopatología y la diferenciación con la actividad de enfermedad de base, infección agregada o el síndrome de macrófago activado, lo cual representa un problema frecuente.

Palabras clave: Síndrome de Macrófago activado-lupus eritematoso sistémico.

2011-11-03   |   774 visitas   |   10 valoraciones

Vol. 11 Núm.1. Enero-Marzo 2004 Pags. 56-60 Rev. Colomb. Reumatol. 2004; 11(1)