Resumen

El síndrome de Beguez-Chediak-Higashi es una enfermedad rara, autosómica recesiva, descrita en Cuba por el Dr. Beguez-César en 1943. Se presenta un paciente masculino de 8 meses de edad con antecedentes de infecciones graves, obesidad, palidez cutáneo-mucosa intensa, cabello de color plateado, hepatoesplenomegalia y anemia con presencia de gránulos lisosomales gigantes en las células del sistema granulopoyético. Se trató con prednisona, vincristina, etopósido y aciclovir oral con respuestas parciales y transitorias.

Palabras clave: Beguez-Chediak-Higashi.

2011-11-24   |   1,648 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 27 Núm.4. Octubre-Diciembre 2011 Pags. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter 2011; 27(4)