Atipicidades en un caso con displasia arritmogénica del ventrículo derecho o enfermedad de Uhl

Autores: Morales Pérez Luis Miguel, González Greck Omar Remigio, Jerez Castro Ana Margarita, San Román García Eliézer, González Trujillo Aníbal

Resumen

La displasia arritmogénica del ventrículo derecho es una miocardiopatía caracterizada por arritmias ventriculares malignas y anomalías estructurales progresivas, que afectan primariamente al ventrículo derecho. Se presenta por una sustitución progresiva parcial o masiva del miocardio por tejido adiposo o fibroadiposo. La enfermedad de Uhl puede ser una manifestación extrema y generalizada de la displasia arritmogénica del ventrículo derecho, trastorno congénito muy poco frecuente con ausencia de miocardio ventricular derecho, por lo que sus paredes son delgadas como el papel. Se comenta el caso de un paciente masculino de 56 años que presentó pérdida de conocimiento y se le realizó el diagnóstico clínico y ecocardiográfico. Se discuten las características clínicas, el diagnóstico y la conducta a seguir ante esta cardiopatía potencialmente letal en pacientes que sufren síncope, taquicardia ven-tricular o parada cardíaca.

Palabras clave: Displasia ventricular derecha arritmogénica cardiomiopatía.

2012-10-12   |   1,201 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 4 Núm.4. Octubre-Diciembre 2012 Pags. 300-306 CorSalud 2012; 4(4)