Resumen

El Síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ), es una entidad autosómica dominante caracterizada por pigmentación de mucosas oral, plantar y palmar asociada a poliposis gastrointestinal hamartomatosa. La presentación clínica varía desde paciente completamente asintomático hasta obstrucción intestinal y, a largo plazo, alto riesgo de cáncer gastrointestinal y extraintestinal. Presentamos el caso de una paciente femenino 21 años con diagnóstico de Síndrome de Peutz-Jeghers desde la infancia con presencia de manifestaciones dermatológicas características y antecedentes quirúrgicos múltiples secundarios a poliposis.

Palabras clave: Síndrome de Peutz-Jeghers pólipos hamartomatosos manchas hiperpigmentadas.

2012-11-21   |   715 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 10 Núm.4. Octubre-Diciembre 2012 Pags. 267-270 Dermatología CMQ 2012; 10(4)