Resumen

La histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva (HSLM) o enfermedad de Rosai-Dorfman (ERD) es una histiocitosis de células no Langerhans que comparte la expresión de la proteína S100 como marcador en las células de Langerhans. Clínicamente se caracteriza por una linfadenopatía masiva e involucro extraganglionar; el sitio más frecuente es la piel y en segundo lugar los senos paranasales. Predomina en mujeres jóvenes, sin embargo puede presentarse en niños. Se desconoce con exactitud la fisiopatología. Se ha observado una asociación con enfermedades autoinmunes, por lo cual se cree que existe una alteración en la inmunidad celular. El diagnóstico es histopatológico, en el cual el hallazgo clave es la emperipolesis. En ocasiones se logra remisión espontánea. El tratamiento de primera línea son los corticosteroides, sin embargo presenta buena respuesta a la quimioterapia y radioterapia. Se reporta el caso de una mujer de 39 años de edad con ERD asociado a granuloma anular intersticial (GAI). Esta asociación se ha reportado en dos ocasiones previas en la literatura.

Palabras clave: Enfermedad de Rosai-Dorfman histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva granuloma anular granuloma anular intersticial.

2012-11-21   |   897 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 10 Núm.4. Octubre-Diciembre 2012 Pags. 271-275 Dermatología CMQ 2012; 10(4)