Resumen

Se estudiaron 104 pacientes menores de 6 años de edad. En el 93,1% el diagnóstico se hizo antes del primer año de la vida y en el 47,6% fue prenatal. La mediana de seguimiento fue de 31 meses (1-108). La mayor incidencia de eventos clínicos en la anemia drepanocítica (AD) ocurrió entre 1y 3 años. El 91,6% de las infecciones fueron pulmonares y el 21,7% de los cuadros respiratorios se catalogaron como síndrome torácico agudo. Los eventos en la hemoglobinopatía SC (HSC) fueron menos frecuentes que en la AD. Sólo 1 paciente falleció en los casi 10 años transcurridos desde que se inició el estudio. La hemoglobina y la hemoglobina fetal (HbF) estuvieron más altas en el sexo femenino en la AD. Los haplotipos del bloque de genes b más frecuentes fueron el Benin y el Bantú. Se constató una frecuencia de a talasemia de 23,8 % en la AD y de 23,07% en la HSC. No existió correlación entre los haplotipos Bantú y no Bantú y la a talasemia con las manifestaciones clínicas ni con los parámetros hematológicos. El seguimiento sistemático de los pacientes desde temprano en la vida disminuye la mortalidad en este período.

Palabras clave: Anemia de células falciformes sangre enfermedad de la hemoglobina SC sangre betatalasemia sangre.

2003-02-26   |   1,020 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 15 Núm.2. Mayo-Agosto 1999 Pags. 96-104 Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter 1999; 15(2)