Systemic immunoglobulin light-chain amyloidosis (AL) in Mexico:

A single institution, 30-year experience 

Autores: Hernández Reyes Jesús, Galo Hooker Evelyn, Ruiz Delgado Guillermo J, Ruiz Argüelles Guillermo José

Resumen

Amiloidosis primaria generalizada de cadenas ligeras. Experiencia de 30 años en una sola institución Material y métodos: En un periodo de 30 años en una sola institución se identificaron 23 pacientes con amiloidosis de cadenas ligeras, primaria y generalizada (APG) en un grupo de 1,388 pacientes con neoplasias hematológicas malignas. Resultados: La APG es 14 veces menos frecuente en México que en poblaciones caucásicas y representa 15% de todas las gamopatías monoclonales. La mediana de edad fue de 57 años, con rango de 39 a 98. Once hombres y 12 mujeres. El diagnóstico histológico se hizo en la grasa periumbilical en 39% de los casos, en la médula ósea en 30%, en la biopsia renal en 13%, en el tubo digestivo en 13% y en un ganglio linfático en un caso. Se presentó síndrome nefrótico en 61% de los casos, insuficiencia cardiaca en 35%, neuropatía periférica en 26% y pérdida ponderal grave en 6%. Se identificó anemia en 14% de los casos y la mediana de las cifras de hemoglobina fue de 11 g/dL. Se encontró una paraproteinemia monoclonal en 70% de los casos, con una mediana de 1.2 g/dL (rango de 0.2 a 3.6); hubo siete casos de producción de cadenas ligeras aisladas; en cinco casos no se identificó paraproteinemia. En seis casos había mieloma múltiple asociado. Diecisiete pacientes (74%) fueron seguidos por más de tres meses (90 a 519 días, mediana 210). La supervivencia global (SG) de este grupo fue de 71% a 173 meses, en tanto que la mediana de SG no se ha alcanzado, siendo mayor de 173 meses. Ocho pacientes fueron tratados con melfalán/prednisona y cinco fueron sometidos a trasplante de células hematopoyéticas autólogas. Conclusiones: La APG es menos frecuente en mestizos mexicanos y que probablemente se subdiagnostica; las características clínicas no son diferentes de las descritas en otras poblaciones.

Palabras clave: Amiloidosis México tratamiento autotrasplante prevalencia.

2013-03-15   |   783 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 64 Núm.6. Noviembre-Diciembre 2012 Pags. 604-608 Rev Invest Clin 2012; 64(6 (Parte II)