Leiomiomatosis intestinal múltiple asociada a enfermedad de von Recklinghausen.

Reporte de un caso 

Autores: López López Jorge Manuel, Vicuña Honorato Iliana, Estrada Villaseñor Eréndira Georgina, Carrera González Ernesto, Mendoza Ramírez Saulo

Resumen

Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST, por sus siglas en inglés, gastrointestinal stromal tumors) son neoplasias frecuentes del tracto gastrointestinal, primariamente son intramurales, afectando submucosa y muscular propia por continuidad, aunque se pueden extender a subserosa-mesenterio. Su crecimiento provoca síntomas por compresión, obstrucción o sangrado; rara vez metastatizan. La aparición de GIST en el seno de la neurofibromatosis tipo 1 (NF1), sucede en menos del 5% de los afectados por esta entidad, siendo aún más rara la forma múltiple. Se presenta un caso de leiomiomatosis intestinal múltiple, en una paciente portadora de NF1, como una asociación poco frecuente. Los estudios de inmunohistoquímica corroboraron leiomiomas, el que se perforó mostró pleomorfismo, en la literatura médica consultada sólo se reportan casos de leiomiomas únicos. Ante hallazgos de GIST por leiomiomas del tracto digestivo, hay que tomar en cuenta el riesgo potencial de malignidad, por lo que deben realizarse resecciones amplias con bordes aparentemente libres de tumor.

Palabras clave: Neurofibromatosis tipo 1 GIST leiomiomatosis intestinal pleomorfismo México.

2013-03-21   |   681 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 76 Núm.1. Enero-Marzo 2013 Pags. 41-46 Rev Med Hosp Gen Mex 2013; 76(1)