Resumen

El síndrome de Kearns-Sayre es una rara anomalía genética que compromete primariamente el ADN mitocondrial, con una alteración en la codificación de las proteínas necesarias para la reacción de la cadena energética. Clasificado como un citopatía mitocondrial, el inicio de la enfermedad se produce precozmente y se manifiesta como oftalmoplejía externa progresiva crónica con degeneración de la retina. La afectación cardíaca es frecuente, especialmente los trastornos de conducción, siendo estos la causa más común de muerte súbita cardíaca, la cual podría ser evitada a través del implante precoz o preventivo de un marcapasos definitivo.

Palabras clave: Síndrome de Kearns-Sayre complicaciones bloqueo AV completo marcapasos.

2013-03-27   |   663 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 42 Núm.1. Enero-Marzo 2013 Pags. 49-52 Rev Fed Arg Cardiol 2013; 42(1)