Resumen

Antecedentes: Las hemofilias A y B son coagulopatías hereditarias causadas por la deficiencia del factor VIII o del factor IX. La artropatía hemofílica es la mayor causa de morbilidad en pacientes hemofílicos graves. Recientemente se propuso que la administración profiláctica de forma regular de concentrados del factor deficitario es un método eficaz para prevenir la artropatía hemofílica y sus consecuencias. Pacientes y método: Estudio retrospectivo efectuado con base en los datos clínicos y biológicos de cuatro pacientes con hemofilia A grave, dos con inhibidor anti-factor VIII, y dos con hemofilia B grave, incluidos en un programa de profilaxis durante el periodo 2000-2009, en la región de Murcia. El estudio de las alteraciones genéticas se realizó por técnicas estandarizadas de biología molecular. A partir del cuaderno de recolección de datos clínicos se realizó un análisis descriptivo de la posología del factor recombinante humano empleado, y de la frecuencia y tipo de complicaciones hemorrágicas y de otro tipo surgidas durante el periodo de profilaxis. Resultados: En los pacientes que iniciaron el programa de profilaxis secundaria se aprecia una tendencia global al descenso de los episodios de sangrado. Los pacientes con hemofilia A grave en profilaxis primaria tuvieron menos eventos hemorrágicos que los que estaban en profilaxis secundaria. En los pacientes con antecedentes de inhibidor, los procesos hemorrágicos disminuyeron al realizar profilaxis con un agente by-pass antes de iniciar la inmunotolerancia. Conclusiones: Los resultados de nuestra serie, con un número limitado de pacientes, sugieren que la profilaxis es una estrategia factible, segura y eficaz, incluso en pacientes con antecedentes de hemartrosis de repetición.

Palabras clave: Hemofilia profilaxis factor VIII recombinante Universidad de Murcia.

2013-07-04   |   1,109 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 12 Núm.4. Octubre-Diciembre 2011 Pags. 249-256 Rev Hematol 2011; 12(4)