Los enfoques terapéuticos de la hemoglobinuria paroxística nocturna

Autor: Góngora Biachi Renán A

Fragmento

La Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (HPN) es un padecimiento clonal adquirido del tejido hematopoyético, que se caracteriza por la producción de células sanguíneas y precursores medulares que presentan mayor sensibilidad al efecto biológico del complemento (C). Este defecto es secundario a la pérdida parcial o total de proteínas ligadas al glucosilfosfatidil inositol (GPI), que regulan la actividad biológica del C y su expresión clínica es la hemólisis intravascular y la hiperactivación plaquetaria, que en su turno es un factor favorecedor del fenómeno trombótico que ocurre en esta patología. Otra característica de la HPN es hematopoyesis ineficaz y su alta asociación con la anemia aplástica y los síndromes mielodisplásicos.

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2013-07-08   |   496 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 12 Núm.1. Abril-Mayo 2011 Pags. S3-S5 Rev Hematol 2011; 12(Supl. 1)