Fragmento

También conocido como enfermedad de Marfan (EM) la cual es provocada por una mutación heterocigota en el gen que codifica la fibrilina-1 y transmitida de forma autosómica dominante, es, con una incidencia aproximada de un caso por cada 10,000 nacidos vivos, una de las enfermedades hereditarias del tejido conectivo más frecuentes. Desde su descripción en 1896 por Antoine- Bernard-Jean Marfan el conocimiento de la enfermedadse ha ampliado de forma progresiva, con la descripción de afectaciones oculares, esqueléticas, cardiovasculares, pulmonares, en la piel y tegumentos que definen la enfermedad, recopilados en los criterios de Ghent, que en la actualidad conforman la base de su diagnóstico en adultos.

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2013-09-20   |   492 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 9 Núm.104. Marzo 2013 Pags. 2-4 Odont Moder 2013; 9(104)