Síndrome de Bonnet-Wyburn-Mason:

dos polos de un espectro… 

Autor: Muci Mendoza Rafael

Resumen

Se comunican los casos de dos pacientes con síndrome de Bonnet, Wyburn-Mason en quienes existía un aneurisma cirsoide de la retina de diferente grado de desarrollo. En uno, el cuadro oftalmoscópico era obvio; en tanto que en el otro la manifestación fundamental era una tortuosidad vascular acentuada y en quien solo la angiografía fluoresceínica del fondo ocular mostró sutiles cambios compatibles con una malformación arteriovenosa localizada. Otro elemento inusual en el comportamiento de este tipo de malformaciones fue la asociación a una coartación de la aorta torácica y múltiples anomalías esqueléticas sencillas, así como la obstrucción de un segmento muy desarrollado de la malformación arteriovenosa con infarto hemorrágico retiniano e involución posterior de parte de ella.

Palabras clave: Tortuosidad vascular retiniana Síndrome de Bonnet Wyburn-Mason infarto retiniano hemorrágico aneurisma cirsoide de la retina coartación aórtica.

2013-10-18   |   450 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 121 Núm.3. Julio-Septiembre 2013 Pags. 244-251 Gac Méd Caracas 2013; 121(3)