Resumen

Objetivos: Evaluar la respuesta hematológica y clínica a la esplenectomía parcial en un grupo de niños con esferocitosis hereditaria. Material y métodos: Se analizaron los principales hallazgos hematológicos y clínicos de 13 pacientes con esferocitosis hereditaria a los cuales se les realizó esplenectomía parcial. El diagnóstico de la enfermedad y los estudios hematológicos se efectuaron por las técnicas habituales. Para precisar el patrón de herencia se hizo también el estudio a los padres. La resección del bazo se realizó extirpando los dos tercios superiores del órgano, dejando el polo inferior intacto. A todos los pacientes se le administró fenoximetilpenicilina profiláctica a dosis de 250 mg dos veces al día por tres años. Resultados: El diagnóstico de la enfermedad se realizó en el primer año de vida en 11 casos. El 76.9% de los niños comenzó con ictericia neonatal. El 53.8% presentaron hepatomegalia y el 69.2% esplenomegalia. El 84.6% tuvieron requerimientos transfusionales. Las cifras de hemoglobina aumentaron significativamente y los reticulocitos disminuyeron después de la esplenectomía. Ningún paciente ha tenido crisis hemolíticas, requerimientos transfusionales ni infecciones después de la intervención quirúrgica. Conclusión: Aunque el número de pacientes es pequeño y el tiempo de evolución es corto, la recuperación hematológica observada en nuestros casos sugiere que la esplenectomía parcial es un proceder quirúrgico beneficioso para el tratamiento de la esferocitosis hereditaria típica o severa.

Palabras clave: Esferocitosis hereditaria anemia hemolítica esplenectomía parcial.

2002-12-07   |   4,982 visitas   |   1 valoraciones

Vol. 52 Núm.3. Mayo-Junio 2000 Pags. 229-233. Rev Invest Clin 2000; 52(3)