Uso del FVII activado recombinante en la enfermedad de Rendú-Osler-Weber o telangiectasia hemorrágica hereditaria y sangramiento digestivo.

Primer caso comunicado en Cuba 

Autores: Agramonte Llanes Olga M., Almagro Vázquez Delfina, Garrote Santana Heydis, Sarduy Sáez Sandra, Zamora González Yaneth

Resumen

El Factor VII activado recombinante (rFVIIa Novoseven, Novonordisk, Dinamarca) ha sido usado con éxito en el tratamiento de las hemorragias en pacientes hemofílicos con inhibidores, en la deficiencia congénita del FVII y en la tromboastenia de Glanzmann. Además, se ha planteado su uso en pacientes no hemofílicos con anticuerpos adquiridos contra el FVIII (hemofilia adquirida) y otros trastornos de la función plaquetaria como el síndrome de Bernard Soulier (SBS). Administrado en dosis farmacológicas aumenta la generación de trombina sobre las plaquetas activadas y puede ser beneficioso en otros trastornos caracterizados por sangramiento profuso e inadecuada generación de trombina como en las trombocitopenias. Ha sido usado en hemorragias secundarias a alteraciones de la función hepática y en el trauma severo. Su utilización en pacientes con enfermedad de Rendú Osler-Weber y sangramientos severos es una indicación nueva, teniendo en cuenta la activación de la coagulación en el sitio especifico de la lesión. Se reporta la respuesta favorable de un paciente con sangramiento digestivo severo con peligro para la vida en quien se utilizó rFVII en dosis de 90 μ g/Kg hasta completar 3 dosis en 24 horas; se detuvo la hemorragia y se confirmó su carácter hemostático potente en sangramientos incontrolables.

Palabras clave: rFVIIa pacientes no hemofílicos trasplante hepático enfermedad de Rendú Osler Weber.

2009-01-27   |   928 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 24 Núm.3. Septiembre-Diciembre 2008 Pags. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter 2008; 24(3)