Resumen

La enfermedad de Hallervorden y Spatz (EHS) es una entidad rara, progresiva y degenerativa de los ganglios basales que inicia en la primera o segunda década de la vida. Se caracteriza por signos extrapiramidales y demencia progresiva. Se transmite de forma autosómica recesiva, aunque 15% de los casos son esporádicos. No existe por el momento un marcador biológico para hacer el diagnóstico antemortem. El hallazgo postmortem incluye depósitos de hierro en el globo pálido y zona reticulada de la sustancia negra. La imagen por resonancia magnética (IRM) en T2 muestra lesiones simétricas e hipointensas en el globo pálido con un centro hiperintenso dando lugar al signo del ojo de tigre. Se reporta el primer caso de un paciente mexicano con EHS esporádico, con cuadro clínico y hallazgos de IRM característicos.

Palabras clave: Hallervorden-Spatz globo pálido ojo de tigre depósitos de hierro.

2003-02-07   |   2,803 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 50 Núm.3. Mayo-Junio 1998 Pags. 249-253. Rev Invest Clin 1998; 50(3)