Esferocitosis hereditaria:

de la biogénesis a la patogénesis 

Autores: Garrote Santana Heydis, Gómez Pacheco Michel, Jaime Fagundo Juan Carlos, Pavón Morán Valia, Martínez Antuña Gisela

Resumen

La esferocitosis hereditaria es la anemia hemolítica congénita más frecuente en la población caucásica. Tiene una amplia variabilidad clínica y desde el punto de vista hematológico se caracteriza por anemia y presencia de esferocitos en la lámina periférica. Su base fisiopatológica está determinada por el defecto de algunas de las proteínas que conforman la membrana eritrocitaria, por el efecto del bazo sobre los hematíes anómalos y otros factores. A la luz de los conocimientos actuales, la interpretación dinámica del proceso requiere adentrarse en los estadios iniciales de la hematopoyesis, pues desde etapas tan tempranas como la enucleación del eritroblasto en la formación del reticulocito, hasta posibles procesos inflamatorios tardíos, pudieran modular la expresión de la enfermedad. Se hace una revisión de las características estructurales y funcionales de la membrana eritrocitaria, así como algunos aspectos generales de las propiedades del hematíe para facilitar la comprensión de los eventos que tienen lugar a partir del compromiso molecular de las proteínas que conforman la membrana.

Palabras clave: Esferocitosis hereditaria membrana eritrocitaria proteínas de membrana.

2013-06-13   |   580 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 28 Núm.4. Octubre-Diciembre 2012 Pags. 310-326 Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter 2012; 28(4)